Pemphigus-Erkrankungen

Diagnostische Merkmale des Pemphigus vulgaris (PV)

Die Pemphigus-Erkrankungen sind lebensbedrohliche Erkrankungen, die durch intraepidermale Blasen und Autoantikörper gegen die desmosomalen Cadherine wie Desmogleine gekennzeichnet sind.

Der Nachweis der Autoantikörper in der Haut mittels direkter Immunfluoreszenz und im Serum der Patienten mittels IFT und/oder ELISA stellt eine zwingende Voraussetzung für die Diagnose einer bullösen Autoimmundermatose dar. Dabei werden im Haut-Ak (IgA / IgG) auf Organschnitten die im Serum zirkulierenden Autoantikörper nachgewiesen, die mit einem interzellulärem Muster am Epithel binden. Mittels ELISA ist es möglich, Desmoglein-1-Ak und/oder Desmoglein-3-Ak spezifisch nachzuweisen.

Häufig ist die Diagnose einer Pemphigus-Erkrankung daher bereits durch eine serologische Untersuchung möglich. Der Nachweis von Immunglobulin-Ablagerungen mit einem netzartigem Muster (Zell-Zell-Kontakte) in der Haut durch direkte Immunfluoreszenz sichert die Diagnose einer Pemphigus-Erkrankung, auch wenn hierfür noch keine spezifischen histologischen Veränderungen nachweisbar sind. Die Serumspiegel von Desmoglein-1-Ak und Desmoglein-3-Ak korrelieren gut mit der klinischen Erkrankungsaktivität. Daher eignet sich die Bestimmung dieser Autoantikörper mittels quantitativer Immunoassays (ELISA) auch als Verlaufsparameter.

Bei Verdacht auf einen paraneoplastischen Pemphigus können die Autoantikörper gegen Plakine mittels IFT auf Urothel (Rattenblase) bzw. gegen Envoplakin mittels ELISA bestimmt werden. Bei positiver direkter Immunfluoreszenz und IFT mit negativem ELISA für Desmoglein-1 und Desmoglein-3 bzw. anderen Bindungsmustern können differenzialdiagnostisch weitere Untersuchungen zum Ausschluss einer Pemphigoid-Erkrankung (BP180- und BP230-Ak), einer Dermatitis herpetiformis (Transglutaminase-Ak), einer Epidermolysis bullosa acquisita (Kollagen-Ak [Typ VII]) oder eines Anti-Laminin-332-Pemphigoids (Laminin-332-Ak) durchgeführt werden.

Das Wichtigste auf einen Blick

Der Nachweis von IgG- oder IgA-Ablagerungen an den Zell-Zell-Kontakten (interzelluläres Muster) mittels direkter Immunfluoreszenz bzw. von Autoantikörpern, die mit einem intrazellulären Muster im Haut-Ak (IgA / IgG) am Epithel binden, stellt eine Voraussetzung für die Diagnose einer Pemphigus- Erkrankung dar.

Direkte Immunfluoreszenz einer periläsionalen Hautbiopsie zeigt Ab­lagerungen von IgG an den Zell-Zell-Kontakten (interzelluläres Fluoreszenzmuster; x 250). 

Nachweis zirkulierender IgG-Autoantikörper, die mit einem interzellulären Fluoreszenzmuster am Epithel binden, mittels indirekter Immun­fluor­eszenz.

Schlaffe Blasen und Erosionen bei einem Patienten mit PV.

Histopathologisch intraepidermale suprabasiläre Spaltbildung (H&E, x 200).

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